Главная О клинике Статьи Урология и нефрология

Аномалии развития почек у детей

Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Аномалии развития почек:

1. Количественные:

добавочная почка;
удвоение почек (полное и неполное).
гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).

2. Позиционные:

аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
нефроптоз;
аномалии ориентации: ротация почек.

3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):

симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами

4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:

мегакаликоз;
чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).

Аномалии почечных сосудов:

1. Аномалии артерий:

полное отсутствие;
гипоплазия почечной артерии;
двойная почечная артерия;
множественные почечные артерии;
стеноз почечной артерии;
аневризма почечной артерии;
фибромускулярная дисплазия.

2. Аномалии вен:

кольцевидная почечная вена;
ретроаортальная левая почечная вена.

3. Артериовенозные свищи.

4. Аномалии лимфатических сосудов.

5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек:

1. Дисплазия:

бескистозные формы дисплазии;
кистозная дисплазия почек.

2. Поликистоз:

тотальный поликистоз почек;
кортикальный поликистоз почек;
микрокистоз коры;
поликистоз пирамид;
поликистоз почек неклассифицированный.

Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):

1. Наследственный нефрит:

синдром Альпорта;
нефрит семейный хронический без глухоты;
нефрит с полинейропатией;
семейная доброкачесвенная гематурия.

2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Пороки развития почек могут иметь клинические проявления (боль, дизурия, развитие воспаления), но могут быть и случайной диагностической «находкой». Крупные пороки развития почек могут приводить как к летальному исходу, так и к стойкому нарушению почечной функции.

Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.