Врожденные пороки развития почек – это стойкие морфологические изменения, выходящие за пределы вариаций нормы, приводящие к нарушению функции почек.
Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей встречаются с частотой от 3 до 6 новорожденных на 1000 и составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.
Аномалии развития почек:
1. Количественные:
добавочная почка;
удвоение почек (полное и неполное).
гипоплазия почек простая (уменьшение относительной массы органа без нарушения структуры и функции);
гипоплазия почек диспластическая (уменьшение относительной массы органа с нарушением структуры и функции);
агенезия – полное отсутствии почек (одно, двусторонняя).
2. Позиционные:
аномалии положения – дистопии (гомолатеральная дистопия (торакальная, поясничная, подвздошная и тазовая) или гетеролатерильная-перекрестная дистопия);
нефроптоз;
аномалии ориентации: ротация почек.
3. Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки):
симметричные (подковообразная и галетообразная почки) формы сращения;
асимметричные (L-, S-, I-образные почки) формы сращения. Асимметричные формы сращения характеризуются соединением почки противоположными полюсами
4. Аномалии чашечно-лоханочной системы:
мегакаликоз;
чашечковый дивертикул (к особенностям строения чашечно-лоханочной системы относится так же пиелоэктазия).
Аномалии почечных сосудов:
1. Аномалии артерий:
полное отсутствие;
гипоплазия почечной артерии;
двойная почечная артерия;
множественные почечные артерии;
стеноз почечной артерии;
аневризма почечной артерии;
фибромускулярная дисплазия.
2. Аномалии вен:
кольцевидная почечная вена;
ретроаортальная левая почечная вена.
3. Артериовенозные свищи.
4. Аномалии лимфатических сосудов.
5. Нарушение иннервации органов мочевой системы нередко с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.
Аномалии дифференцировки (структуры) почек:
1. Дисплазия:
бескистозные формы дисплазии;
кистозная дисплазия почек.
2. Поликистоз:
тотальный поликистоз почек;
кортикальный поликистоз почек;
микрокистоз коры;
поликистоз пирамид;
поликистоз почек неклассифицированный.
Тубулопатии (первичные и вторичные тубулопатии):
1. Наследственный нефрит:
синдром Альпорта;
нефрит семейный хронический без глухоты;
нефрит с полинейропатией;
семейная доброкачесвенная гематурия.
2. Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).
Пороки развития почек могут иметь клинические проявления (боль, дизурия, развитие воспаления), но могут быть и случайной диагностической «находкой». Крупные пороки развития почек могут приводить как к летальному исходу, так и к стойкому нарушению почечной функции.
Учитывая разнообразие и распространенность врожденных пороков развития почек, целесообразно планово, в возрасте 1 месяца, выполнить ребенку УЗИ почек. Возможно заподозрить наличие ряда пороков мочевой системы ребенка уже при ультразвуковом обследовании беременной. В этом случае после рождения ребенка необходимо выполнить малышу УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря, а так же записаться на прием к детскому нефрологу.